Gastrointestinale Stromatumoren sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des GIT.

Sie werden definiert als:

Spindelzellige Tumoren mit Expression des Stammzell-Faktor-Rezeptors (CD117, KIT) mit gelegentlichem epitheloiden Wachstumsmuster, die im Bereich des GIT, des Omentum majus und des Mesenteriums vorkommen.

Charakteristika:

  • ältere Patienten
  • Lokalisation:

                • Magen (60-70%)
                • Dünndarm (20-25%)
                • Colon und Rektum (5%)
                • Oesophagus (<5%)
                • andere

  • 70% (!) der GIST sind CD34 positiv
  • 20-30% sm-Aktin positiv
  • 10% S100 (!) positiv
  • <5% Desmin positiv
  • die Expression von sm-Aktin und CD34 verhält sich meist reziproc im allgemeinen liegt eine aktivierende Mutation im Exon 11 (seltener in exon 9 oder 13) des KIT-Genes (Tyrosin Kinase-Rezeptor für den Stammzellfaktor (Mastzell-Wachstumsfaktor)) vor
  • gelegentlich Deletionen von 14q und 22q


Malignitätskriterien:

  • benigne: <5cm und <5 Mitosen je 50HPF
  • uncertain malignant potential: >5cm und <5 Mitosen je 50HPF
  • niedrig maligne: >5 Mitosen je 50HPF
  • hoch maligne: >50 Mitosen je 50HPF


Differentialdiagnose:

  • Leiomyosarkom: CD117 und CD34 neg. (!) und sm-Aktin positiv
  • Schwannome: selten im GIT, werden meist von einer intakten Mukosa bedeckt und beziehen immer die Submukosa und Muskularis propria ein, S100 positive Spindelzellen bei S100-negativem Background, eingestreute Lymphozyten, z.T. Aggregate mit Keimzentren
  • Desmoid (KIT neg, vereinzelt CD34 positiv)
  • Inflammatorischer fibröser Polyp (KIT und CD34 neg)
  • Inflammatorischer myofibroblatärer Tumor (viele Lymphos und Palsmazellen, KIT und CD34 neg)
  • KIT (CD117)-positive Tumoren des GIT:

                • malignes Melanom (etwa 50% positiv)
                • Angiosarkome (etwa 50% positiv)
                • ...