Sprue, Marsh Klassifikation

Klinik:

Die Sprue tritt in jedem Lebensalter auf, bei Kleinkindern ab Kontakt mit gliadinhaltigen Nahrungsmitteln (Brot etc.) wird oft erst beim Erwachsenen manifest (z.B. ältester Patient einer Studie 82 Jahre) beim Erwachsenen häufig oligo- bis asymptomatisch DD bei Anämie, Osteoporose, unklaren Bauchbeschwerden.

  • kann anfangs einem Reizdarmsyndroms ähneln, so dass bei dieser Kondition die Suche nach einer Sprue sinnvoll ist (Aliment Pharmacol Ther 2003; 18: 231-235)
  • häufig okkulter intestinaler Blutverlust und unzureichende Eisenresorption mit Ausbildung einer Eisenmangelanämie
  • Diagnosestellung erfolgt meist erst viele Jahre (im Mittel 5) nach Auftreten der ersten Symptome
  • das Leitsymptom Anämie führt selten, die Diarrhöe häufig zur richtigen Diagnose

Indikationen zur Diagnostik:

  • unklare Eisenmangelanämie
  • unklare chronische Diarrhöe
  • Kinder mit neu entdecktem Diabetes mellitus
  • Reizdarmsyndrom

Diagnosestellung:

  • Dünndarmbiopsie = Goldstandard
  • Antikörper:
  • Antigliadin-Antikörper
  • Antiendomysium-Antikörper
  • besser IgA-Antitransglutaminase (5% falsch neg., 5% falsch pos.)
  • Empfehlungen der Arbeitsgemeinschaft für gastroenterologische Pathologie (Der Pathologe 2001):
  • Klassifikation auf Basis der Marsh-Klassifikation (QJM 88:9-13) in 4 Typen
  • Diagnostische Kriterien:
  • gesteigerter Gehalt intraepithelialer Lymphozyten, Schwellenwert >40 IEL / 100 Enterozyten
  • Kryptenmorphologie
  • Zottenmorphologie

Histologische Diagnose:

Marsh-Klassifikation:

Typ 0

Typ 1

Typ 2

IEL <40/100 >40/100 >40/100
Krypten normal normal hypertroph
Zotten normal normal normal

Diagnose/
Bem.:  

 

 

 

 

 

 

•nur bei bekannter Zöliakie und histologischer
Vollremission

 

•vollkommen normale Schleimhaut
 
 

•infiltrativer Typ

•potentielle Zöliakie

•muss weiter abgeklärt werden, d.h. Serologie, evtl. Histo nach Glutenbelastung

 

 

 •hyperplastischer Typ

•meist "patchy lesions" bei der Endoskopie in Stufen auch Typ 1 oder Typ 3 Läsionen

 

 

 

 

Typ 3a

Typ 3b

Typ 3c

Typ 4

>40/100 >40/100 >40/100 <40/100
hyperplastisch hyperplastisch hyperplastisch normal
leichte Atrophie subtotale Atrophie totale Atrophie totale Atrophie

•destruktiver Typ

•3b - hochgradige Zottenverplumpung (nur kleine Zottenreste erkennbar)

•3c - flache Schleimhaut

•für Zöliaki diagnostisches Stadium !!

•hypo- plastischer Typ

•extrem selten

•keine nenneswerte Infiltration der L. propria

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SprueTyp 0 SprueTyp 1 SprueTyp 2 SprueTyp 3 SprueTyp 4

Typ 0

Typ 1

Typ 2

Typ 3

Typ 4

SprueTyp 0-1 histo SprueTyp 2 histo SprueTyp 3 histo SprueTyp 4 histo

                                

Warum Immuhistologie?

In der H&E-Histologie ist die Zählung der IEL, auch für erfahrene Untersucher sehr schwierig!

Beispiel:

 SprueHE VergleichZählung der IEL im H&E-Präparat

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

SprueCD3 Vergleichdie gleichen Präparate in der CD3-Immunphänotypisierung